川崎病(シンガポールガイドライン)
小児期に最もよくみられる血管炎の一つである。
典型的な自己限定性で、発熱と急性炎症は無治療で平均12日間持続する。
冠動脈瘤、心筋収縮力低下、心不全、心筋梗塞、不整脈、末梢動脈閉塞などの合併症を起こすことがある。
重大な罹患率および死亡率につながる可能性がある。
古典的診断基準
5日以上の発熱と他の5つの粘膜炎症徴候のうち少なくとも4つを伴う。
非吸収性結膜炎
口腔粘膜の変化(ひび割れた唇、イチゴ舌など
四肢末梢の変化:手掌および足底の紅斑、手または足の浮腫(急性期)、真菌周囲落屑(回復期)
多形性発疹
頸部リンパ節腫脹(少なくとも1個のリンパ節が直径1.5cm以上
上記の基準のうち4つ以上を満たせば、発病4日目にKDと診断できる。
アジア人の場合は、BCG炎の有無を忘れずにチェックする。
不完全KDは以下のような場合に疑うべきである:
原因不明の発熱が7日以上続く生後6ヵ月以下の乳児は、KDの臨床所見がなくてもKDを評価すべきである。
原因不明の発熱が7日以上あり、臨床所見が2つか3つしかない患者。
___
川崎病は通常4歳未満の子供がかかる病気ですが、それ以上の年齢の子供もかかることもある。
通常、体内の中小血管に炎症が起こり、以下のような特徴を示す:
少なくとも5日間の高熱
結膜炎(目の充血や痛み)
乾燥した赤い唇、赤い舌
皮膚の発疹
首のリンパ節の腫れ
手足が赤く腫れ、発病後、足の指や指の皮がむける。
川崎病-原因と危険因子 川崎病の原因はわかっていません。しかし、医師は、ウイルスや細菌による感染に対する体の過剰反応が原因ではないかと考えている。川崎病を予防するために親ができることはあまりありません。 川崎病の診断 川崎病を診断する特別な検査はありません。主治医が診察し、症状から診断します。 川崎病が疑われる場合、血液検査をするのですか? はい。川崎病を診断する検査はありませんが、川崎病以外の病気がないことを確認する必要があります。 川崎病は重い病気ですか? ほとんどの川崎病の子どもは問題なく回復します。しかし、5~20%の子どもは心臓の病気になる可能性があります。早期に治療すれば、心臓の合併症のリスクを減らすことができます。 もし心臓に異常が出た場合は、長期にわたる投薬治療が必要となり、主治医の定期的なフォローアップが必要となります。 また、川崎病では血小板の数が多くなり、血栓ができやすくなります。しかし、治療により、通常は深刻な問題に発展することはありません。 川崎病の治療 熱を下げるためにアスピリンを大量に投与します。アスピリンは発疹にも効果があり、お子さんの血液が固まりすぎるのを防ぎます。アスピリンの量は熱が下がってから減らし、心臓病のリスクを減らすために数週間続けることもあります。 また、免疫グロブリン(IVIG)と呼ばれる血液から作られる特別な薬が投与されることもあります。 IVIGは病院でのみ投与可能で、数時間かけてお子さんの静脈から投与されます。点滴部位が赤くなったり、腫れたり、感染したりすることがあります。医師と看護師が定期的に点滴部位をチェックし、これらの合併症がないかどうかを監視します。 川崎病の治療に合併症はありますか? すべての内科的治療にはある程度のリスクが伴います。川崎病の治療では、アスピリンやIVIGに対して副作用やアレルギー反応を起こすことがあります。 最も一般的な反応は悪寒、発熱、かゆみ、発疹などです。治療中はお子さんの様子を注意深く観察し、医師や看護師が異常な徴候や症状に注意します。万が一副反応が現れた場合は、医師の判断により治療を中止したり、投与速度を遅くしたりします。 川崎病 - その他の情報 入院期間はどのくらいですか? 24時間以上熱がなくなるまで入院が必要です。ほとんどの子どもは3~7日間入院します。退院後、お子さんはまだ少し体力が落ちており、学校に戻れるようになるまで1週間ほど自宅で過ごす必要があるかもしれません。 退院後の特別な注意はありますか? お子さんがIVIGによる治療を受けた場合、麻疹、おたふくかぜ、風疹(MMR)と水痘・帯状疱疹(水ぼうそう)の予防接種は、IVIGの投与から11ヵ月後まで延期する必要があります。その他の予防接種のスケジュールは中断されません。 アスピリン投与中にインフルエンザや水ぼうそうにかかった場合は、かかりつけ医か小児科医に川崎病でアスピリン投与中であることを伝えてください。 病院での経過観察は必要ですか? 退院後1~2週間後に再診の予約をとります。また、発症から2週間後に心臓の検査(2次元心エコー)を受けるために再来院する必要があります。心臓スキャンは約3ヵ月後に再度行われます。
___
熱+皮膚発疹+炎症所見があり、熱が4日以上続く場合、
鑑別疾患の一つに川崎病があります。
川崎病は急性の全身性血管炎で、
ウイルス・細菌感染が関連といわれていますが、病因は不明です。
川崎病の小児の約25%が冠動脈拡張症や動脈瘤を発症します。
川崎病は日本人と黒人の子供に多く、5歳未満の子供に多くみられます。
川崎病、または川崎病が疑われる不完全・非典型的な川崎病のすべての患者に対して心エコー検査と心電図検査を行い、心臓の異常、特に冠動脈瘤の有無を確認する必要があります。
7日以内に診断して免疫グロブリンとアスピリンによる治療を開始することが重要です。
欧米ではCOVID-19の合併症で川崎病と類似の血管炎症状がみられているようです。
診断基準について再確認…
川崎病診断基準